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●참고자료

‘약물에 효과가 없는 파킨슨병과 이상운동질환에 대한 수술적 치료’

-건국대병원 신경외과 이정교 교수

파킨슨병

65세이상의 인구에서 1-2%에서 발생되는 것으로 추정되고, 치매 다음으로 흔한 퇴행성질환으로 국내에서도 약 8만명이상이 앓고 있는것으로 알려져 있습니다.

뇌의 흑질에 분포하는 도파민 신경세포가 점차 소실되어  도파민이 생성되지 않아서, 안정시 떨림증, 경직, 서동(운동이 느림)및 자세불안정성, 걸음의 불편 등의  증상이 발생되는 질환입니다.  따라서 도파민을 보충이 필요합니다.  즉  도파민의 전구물질인 레보도파 사용하면 증세가 호전됩니다.  그러나 약물을 장기간 (대개 5-6년) 투여하게 되면 많은 환자들에게서 약물효과에 내성이 생긴다.

즉 약물에 효과가 떨어져 고용량의 도파민제제가 필요하고, 약효발현의 지연이나 불규칙, 지속기간의 단축, 고용량의 약물의 부작용으로 흔히 이상운동장애, 정신이상등이 발생되어 약물치료의 한계점에 도달합니다.

최근 이런 약물로 치료가 힘든 파킨슨병에 대한 외과적 수술이 매우 효과적이라는  많은 논문들이 보고되어 있으며,  이분야에 대한 수술이 관심이 높아지고 있다. 이는 뇌기저핵의 기능이상에 대한 병리생리학에 대한 이해와 신경방사선적, 신경외과적, 신경생리학적 기술의 발전이 수술적 성공에 크게 기여했습니다.

수술적 방법으로는 과거에는 고주파 파괴술을 이용하였으나 , 최근에는 안전하고 치료효과가 뛰어난 주로 DBS ( 뇌심부자극술)를 주로 시행하고 있으며, 고령인 환자나 심장질환이나 출혈성위험등으로 전신마취를 하지 못하는 환자에서는 감마나이프방사선 수술를 할수도 있습니다.

수술적 치료는 진행된 파킨슨병 환자에게서 약물요법의 보완적치료이며 삶의 질을 호전시킨다.  연구에 의하면 75세이하의 운동장애가 심한 파킨슨병환자에서 시상밑핵에 시행한 뇌심부자극술이 약물치료보다 훨신 효과적임이 밝혀졌다.

특히 수술대상자 선택이  수술의 성공에 있어 매우 중요하다.

수술대상자 선택

1.정확한\ 진단  - 적어도 5년간의 병력

2.레보도파 약물에 효과가 있어야 한다. - 수술전 입원하여 검사한다. 약물을 끊은후 약물을 투여해서 반응확인

3.운동장애와 불규칙한 약물반응, 진전, 운동의 느림증상에 매우 효과적이다.

수술의 부적격자는 아래와 같습니다.

1.비전형적 파킨슨증후군

2.심한 뇌위축이나 뇌경색변화

3.우울증, 정신질환, 치매, 알콜중독자

4.80세 이상의 고령자,  특히 조절잘되지 않는 고혈압환자

본태성 떨림

원래 떨리는 병이라는 뜻으로 떨리는 것이 유일한 증상이다. 주로 손에 나타나며, 머리에 나타나는 경우도 있지만 심한 경우에는 몸통도 떨리기도 한다. 젊은 나이에서 나타날 수 있으나 별로 병으로 생각하지 않다가 점차 나이가 들면 떨리는 진폭이 커져 쉽게 눈에 띤다. 글을 쓰거나, 차를 마시는등 운동성 떨림(action tremor)이 나타나며, 70%는 술을 먹으면 이런 증상이 신기하게 사라지는 양상을 보인다. 가족력이 있는 경우가 약 50%를 보인다. 생활에 지장이 있는 경우 약물치료를 하게 되며 중등도의 효과를 얻을수 있다. 매우 심하여 생활에 지장이 있는경우에는 수술을 시행한다. 파킨슨병과는 달리,  양손의 진전이 있더라도, 주로 손을 주로 많이 사용하는 한쪽만 시행한다. 수술은 뇌심부자극술을 주로 시행하고 고령인 경우에는 감마나이프방사선수술을 시행하기도 한다.

근긴장 이상증(사경증)

근육긴장이상은 몸의 한쪽 도는 그 이상에서 발생하는 불수의적이고 지속적인 근육수축이 특징으로 빈번하게 꼬이며 반복적인 운동 도는 비정상상적인 자세를 발생시킵니다,

근육긴장을 가진 환자들은 영향을 받은 신체부위에서 팽팽함, 경련, 비틀림같은 비정상적인 자세를 가집니다. 영향을 받은 몸의 부위에 장애 또는 기능의 손상이 일어날수 있습니다. 근육긴장의 운동법범위는 무정위운동에서 부터 빠르고, 순간적인 근간대성 경련까지 다양하며, 때로는 율동적아고 떨림을 동반합니다.

목의 이상운동이상 (연축성 사경, 사경증)은 가장 흔한형태중 하나로, 머리의 비틀림, 머리떨림, 경부 통증 등이 포함됩니다.

약물로는 거의 효과가 없으며 초기에는 고용량의 보톡스치료를 하나, 주기적으로 주사를 맞아야 하며, 시간에 지남에  따라 그 효과가 떨어집니다.  따라서 주로 뇌심부자극술을 시행하며 그 효과가 뛰어 납니다.

치료-뇌심부자극술

► 파킨슨병에 대한 심부뇌 자극술은 2003년 미국 FDA에서 승인된 수술로, 현재까지 전세계적으로 12만명의 환자가 수술을 받았으며, 국내에서는 약 2000명 정도가 수술을 받았음. 파킨슨병을 완치시키는 수술은 아니지만, 많은 환자에서 수술후 파킨슨병의 운동증상이 호전됨. 약물보다 심부뇌자극술이 효과적으로 알려져 있습니다.

수술의 장점

1) 이전의 병변절제술과 달리, 수술의 증상호전이 없을경우, 전극위치를 교정해서 다시 시도가능 2 ) 환자상태에 따라 증상이 좋아지는 자극정도를 다르게할수 있음

3 ) 병변 절제술보다는 안전합니다.

수술 과정 및 방법

1 ) 심부뇌 자극술은 보통 (1) 시상밑핵 (Subthalamic nucleus ; STN), (2) 내측 창백핵 (Globus pallidus interna : Gpi), (3) 시상핵 (Ventral intermediate nucleus ;Vim) 을 목표로 해서 이루어짐. 환자상태 및 의료진의 경험을 바탕으로 신경과와 협의후 목표부위를 정함( 이러한 목표 핵들은 크기가 5mm내외로 매우 작은 구조물들임 )

2) 뇌에 전극을 삽입하는 수술은 보통 국소 마취로 환자가 깨어있는 상태에서 진행되나, 경우에 따라서는 전신 마취로 진행됨. 전극 삽입은 한 번에 우측/좌측 모두 하는 경우도 있고, 한번에 한쪽만 수술한뒤 몇달뒤, 나중에 반대편을 하는 경우도 있음.

3) 배터리 삽입은 오전에 뇌 전극 삽입 수술이 성공적으로 이뤄질 경우 수술당일 오후에 전신마취로 양쪽 겨드랑이를 통해서 삽입 수술이 이뤄지나, 전극삽입수술 후 몇일 뒤에 하기도 함. (겨드랑이로 수술하게될경우 수술후 흉터부위가 잘 보이지 않아 미용적으로 우수함)

4) 수술준비 및 과정에서 환자상태에 따라 부득이하게 수술방법 및 범위가 변경될수있음,

수술효과 및 수술부위선택

시상밑핵 (Subthalamic nucleus : STN) : 수술후 64~92 % 운동장애 증상호전 및 약물감소. 주로 파킨슨병에 선택합니다.

수술효과

1. 시상핵 (Vim + PSA ): 수술전보다 떨림증상이 85 ~ 100% 호전

2.내측 창백핵 (Globus pallidus interna : Gpi ): 수술전보다 31~73 % 정도 증상호전

주로 근긴장이상증에 이용하고 선택적으로 파킨슨병환자에서도 이용합니다.

수술과정 1)오전6시

: 수술장에서 국소 마취로, 머리에 프레임을 씀

2)오전 7시

: 프레임을 쓴 상태로 CT, MRI를 촬영함

3) 오전 8시-9시 : 수술시작

- 국소 마취로 이마에 반달모양으로 피부절개 - 드릴을 이용해서 두개골 천공술

- 전극삽입후, 신경과에서 증상호전여부 확인 - 전극 최종삽입

4) 오후1 - 2시 : 머리에 전극 삽입을 마치고, 수술후 뇌출혈여부 확인 및 전극이 목표한대로 들어갔는지 확인위해서 MRI 또는 CT 촬영

5) 오후2 - 6시 : CT 또는 MRI에서 이상소견 없으면, 프레임을 벗기고, 전신마취 한뒤, 양쪽 겨드랑이 에 배터리 삽입 수술을 시행함

6) 수술후 수술당일은 중환자실에서 경과관찰함

-전신마취에서 잘 회복시 : 다음날(수요일) 오전에 CT 또는 MRI촬영하여 지연성 뇌출혈/뇌경색이 없으면 오후에 신경과로 전과하여 치료함.

- 전신마취에서 잘 회복되지 않을경우 : 중환자실에서 경과관찰이 필요함.

합병증

1%정도의 뇌출혈이 있으나 거의 무시할수 있음.

5%정도의 수술부위감염이 발생할수 있으며 경우에 따라 기기를 제거할 수도 있습니다.

제안된 수술을 하지 않을 경우의 예후

:약물요법에도 반응하지 않는 파킨슨 병에 적응증이 되는 수술적 방법으로, 시행하지 않을경우 파킨슨병이 지속됨

수술후 주의점.

외상 및 기타 요인에 의한 전극 이동 및 감염. 외상 등에 의한 피부 손상 및 피부 약화 등에 의한 기구 노출: 상처 부위의 피부색 변화, 발적, 진물 등이 나올 경우 바로 외래 혹은 응급실로 내원해야 함.

MRI촬영 시에 뇌심부자극기 삽입술 받았음을 언급해야 함. MRI촬영은 가능하나 뇌심부자극기를 끄고 자기장을 감소시켜서 특수한 방법으로 1.5T MRI만 촬영해야 함.