희귀 난치성 질환 ‘전신성 아밀로이드증’ 연구자 주도 임상시험 시작
가톨릭대학교 서울성모병원 아밀로이드증 다학제 진료팀은 ‘전신성 아밀로이드증’ 환자에서 치료 전·후 아밀로이드 PET-CT 영상을 이용해 치료 반응 및 생존 예측 도구로서의 가능성을 평가하기 위한 연구자 주도 임상시험(Investigator initiated trial; IIT)을 시작했다. 본 연구를 통해 전신성 아밀로이드증 환자의 진단율을 높이고, 치료 반응을 효율적으로 평가하며, 1주일 이내에 검사를 완료 할 수 있는 one-stop 시스템을 갖추어 운영함으로써 보다 정확하고 신속한 진단이 가능하다. 전신성 아밀로이드증은 경쇄 또는 유분이라 불리는 과도한 양의 비정상적 섬유성 단백질이 체내에 생성되고, 이것이 장기에 축적되면서 기능을 떨어뜨리는 질환으로, 일차성, 이차성, 유전성 아밀로이드증으로 분류되며, 일차성 아밀로이드증은 혈액암과 연관된 유형이다. 일차성 아밀로이드증은 골수 내 형질세포 계열의 암성 클론에 의해 발생하는 것으로 알려져 있어 희귀 난치성 질환으로 분류한다. 국내의 정확한 역학 자료는 없으나, 다발성 골수종 환자의 12~15%에서 일차성 아밀로이드증이 병발한다는 보고를 기반으로, 국내의 다발골수종 증가 추세에 따라 매 년 180~225명