시력 잃는‘망막색소변성증’…야맹증 심하면 의심해봐야
‘망막색소변성증(Retinitis Pigmentosa)’은 시각 세포가 손상되면서 점차 시야가 좁아지며 끝내 시력을 잃게 되는 무서운 병이다. 녹내장, 당뇨변성망막증과 함께 3대 후천성 실명 원인으로 꼽힌다. 사진기의 필름과 같은 역할을 하는 망막(網膜)은 눈으로 들어온 빛을 전기신호로 바꿔 뇌로 전달하는데, 망막색소변성증은 이 망막에 색소가 쌓이면서 망막의 기능이 소실되는 유전성 희귀난치성질환이다. 전세계적으로 5000명 당 1명 꼴로 발생하는 것으로 알려진다. 원인은 아직 정확히 밝혀지지 않았다. 다만 시각 세포 내에서 빛을 전기신호로 전환하는 기전에 관여하는 유전자의 결함으로 추정된다. 그러나 가족력이 없는 사람 중에서도 특정한 이유 없이 돌발적으로 발병하는 경우가 있다. 망막색소변성증의 초기 대표적인 증상은 야맹증이다. 갑자기 어두운 곳에 들어갔을 때 적응을 잘못하거나, 해 질 무렵 외출할 때 문제가 발생하고, 어두운 실내에서의 생활이 어려워진다. 대개 20대 이전에 첫 증상이 나타난다. 또 병이 진행되면서 점차 양안의 시야가 좁아지는 시야협착이 나타난다. 이렇게 되면 작은 망원경을 통해 보는 것처럼 느끼게 되고(터널시야), 시야가 희미해지며 글을 읽