2024.05.15 (수)
희귀질환인 폐 모세관성 혈관종증 환아가 폐 이식을 받고 무사히 퇴원했다. 세브란스병원은 폐 기능을 상실한 환아 A군(만 14세)에 대한 폐 이식 수술을 무사히 마쳤다고 1일 밝혔다. 폐 모세관성 혈관종증은 폐 모세혈관이 비정상적으로 과다 증식하고 혈관 내막이 두꺼워지는 희귀질환으로 폐동맥 고혈압을 발생시킨다. 발병 원인은 명확하게 밝혀진 바가 없으며 치료하지 않으면 생존 기간은 3년 밖에 되지 않는다. 근치적 치료 방법도 이식 외에는 없다. A군은 작년 11월 증상이 악화돼 세브란스병원으로 전원했다. 세브란스병원은 근치적 치료를 위해 환자를 폐 이식 대기자로 등록한 동시에 증상을 완화할 수 있는 치료를 진행했다. 올 8월 상태가 급격하게 나빠져 소아심장중환자실에 입원해 기도 삽관 후 인공호흡기 치료를 받기 시작했다. 인공호흡기 치료에도 상태가 악화돼 에크모(ECMO, 체외막산소화장치) 치료를 병행했다. 입원 9개월여 만에 뇌사 기증자의 폐를 받을 수 있게 됐다. 이식 과정은 순탄치 않았다. 수술 당일에 환아에서 동공 확장이 발견됐다. 동공 확장은 이식 후 예후가 불량할 수 있다는 단서다. 폐 이식팀은 적출 시간이 얼마 남지 않은 상황에서 발 빠르게 이식에 문