혈소판무력증(Glanzmann\'s Thrombasthenia)

18세 여자, 우하복부 동통으로 내원

박 선 양   서울의대 서울대학병원 혈액종양내과

18세 여자환자가 우하복부 동통을 주소로 내원하였다. 환자는 4년전 혈소판무력증으로 진단받고 경과관찰 중인 환자였다. 혈액검사 소견은 <Fig. 2>와 같았다. • CBC : WBC 9800/mm3, Hb 6.5 g/dL, platelet 206,000/mm3 • Coagulation test : PT INR 0.95 (109%), aPTT 31.3초 • Bleeding time : 4분 30초 (정상 1~4분) • PBS : normal platelet morphology • Chemistry : no abnormality • Platelet aggregation test <Fig. 2>  : Decreased aggregation in response to ADP, epinephrine, and collagen  : Normal aggregation in response to ristocetin     빈혈의 원인인 철결핍증을 경구 철분제로 치료하고 경과관찰 중 복통이 발생하였으며 복통의 원인은 급성충수염으로 진단되었다. 검사소견은 아래와 같았으며, 혈소판수혈 후 수술을 시행하였다.   • CBC : WBC 14700/mm3, Hb 9.8 g/dL, platelet 350,000/mm3 • Chemistry : No abnormality • Bleeding time : > 7분