피부가 두꺼워지거나 장기(臟器) 기능 장애를 일으키는 전신경화증 환자는 검사를 통해 자가항체인 ‘ANCA(앙카)’가 검출된 경우, 추적관찰 동안 ANCA 연관 혈관염 발생 여부도 챙겨야 한다는 국내 첫 연구가 발표됐다. 연세대 세브란스병원 류마티스내과 이상원 교수, 하장우 전임의 연구팀은 최근 류마티스학 국제 저널인 ‘CER(Clinical and Experimental Rheumatology)(IF 4.473)’에 ‘국내 단일기관에서 확인한 전신경화증 환자에서 ANCA 양성의 중요성’이라는 주제로 연구결과를 게재했다. 전신경화증과 ANCA 연관 혈관염은 둘 다 희귀한 자가면역 질환이다.‘전신경화증’은 콜라겐이 과다하게 생성·축적돼서 피부 일부분이 비대칭적으로 딱딱하게 변하거나 폐, 심장, 위장관, 신장 등 여러 장기 기능에 장애를 일으킨다. 대표적 합병증으로 폐동맥고혈압과 간질 폐렴, 음식물이 장을 타고 잘 내려가지 않는 위장관 배출지연이 있다. ‘ANCA 연관 혈관염’은 현미경적다발혈관염, 육아종증다발혈관염(이전 베게너육아종증) 및 호산구성육아종증다발혈관염(척-스트라우스 증후군)을 포함하며, 몸 구석구석까지 퍼져있는 모세혈관과 같은 작은 혈관에 염증을 일
연세대 세브란스병원 류마티스내과 혈관염클리닉의 이상원 교수팀(표정윤 교수, 윤태준 박사과정)이 ‘ANCA 연관 혈관염’ 환자의 장기(臟器) 손상 정도를 예측할 수 있는 바이오 마커를 세계 최초로 발굴했다. ANCA 연관 혈관염은 면역 조절 기능에 이상이 생겨 혈관 벽을 공격해 염증을 유발하는 자가면역 질환이다. 혈관은 몸 구석구석까지 퍼져있기 때문에 전신에 증상이 나타나며, 침범하는 장기에 따라서 고열, 관절통, 근육통, 피부발진 등 가벼운 증상부터 신부전, 객혈, 뇌졸중, 심근경색 등 심각한 증상까지 매우 다양하다. 이로 인해 진단이 매우 어렵고 까다로워 치료가 늦어지는 경우가 종종 있으며, 늦게 진단받은 환자의 10~20%는 사망할 수 있다. 하지만 적절한 시기에 효과적인 약물치료를 시작하면 환자의 70~80%는 질병의 활성도가 매우 낮은 ‘관해’ 상태에 도달할 수 있다. 그런데 ANCA 연관 혈관염 환자의 장기 손상 정도는 방사선 검사를 포함한 여러 검사를 시행해야만 정확하게 평가를 할 수 있다. 이 때문에 현실적으로는 측정의 어려움과 부정확성에 대한 염려가 있었다. 따라서 혈액검사를 통해 손상 정도를 예측할 수 있는 바이오 마커는 임상적으로 매